Sirkulasi pulmoner
mempunyai ciri khas bertekanan dan bertahanan rendah maka pada keadaan normal
tekanan sistolik dan diastolik sirkulasi pulmoner lebih rendah dibandingkan
sirkulasi sistemik. Pada permukaan laut, tekanan arteri pulmoner berkisar 18-25
mmHg pada puncak sistolik dan 6-10 mmHg pada akhir diastolik, tekanan rata-rata
12-16 mmHg. Jika rerata tekanan arteri pulmoner ≥ 35 mmHg saat aktivitas atau ≥
25 mmHg saat istirahat disebut hipertensi pulmoner (HP).
HP primer terjadi karena kelainan
primer pada arteri pulmoner sedang HP sekunder dapat terjadi karena komplikasi dari penyakit paru, jantung
atau penyakit di luar rongga toraks. Kejadian HP primer lebih banyak terjadi
pada usia 20-40 tahun dengan insidensi 1-2 kasus per 1 juta populasi. Simposium
tentang PH di Italia tahun 2003 mengganti istilah PH primer menjadi PH arterial
idiopatik, kemudian klasifikasinya diubah menjadi PH arterial, PH venous, PH
akibat kelainan respirasi dan atau hipoksia, PH akibat thrombosis kronis dan
atau emboli serta PH akibat penyakit yang menyerang vaskuler paru.
HP sekunder relatif lebih sering terjadi tetapi sering tidak
terdiagnosis. Pada usia di atas 50 tahun korpulmonale, suatu penyakit yang sebelumnya
didahului dengan hipertensi pulmoner,
ternyata merupakan penyakit ketiga terbesar yang menyerang jantung
setelah penyakit koroner dan hipertensi.
PATOGENESIS
Pada HP primer terjadi kelainan pada pembuluh darah pulmoner namun
patogenesisnya masih spekulatif. Teori yang paling banyak dianut mengatakan
hanya sekelompok orang tertentu saja yang mempunyai kecenderungan menderita HP
primer. Pada kelompok ini, berbagai macam rangsangan akan mengawali terjadinya
arteriopati pulmoner, remodeling dinding pembulih darah, vasokonstriksi dan
thrombosis insitu, semuanya berperan dalam terjadinya HP primer. HP dapat terjadi pada keadaan sebagai berikut:
1. Peningkatan
pasif tekanan arteri pulmoner akibat peningkatan tekanan atrium kiri dan
kelainan fungsi ventrikel kiri. Tekanan akhir diastolic ventrikel kiri, tekanan
atrium kiri atau tekanan vena pulmoner sangat besar pengaruhnya terhadap
tekanan arteri pulmoner. Peningkatan tekanan atrium kiri diikuti kenaikan
tekanan vena pulmoner, kapiler paru, arteri pulmoner dan selanjutnya ventrikel
kanan.
2. Peningkatan
jumlah aliran darah ke paru. Pembuluh darah paru melakukan kompensasi antara lain berupa
vasodilatasi sehingga tekanan sirkulasi pulmoner tidak meningkat. Namun bila
peningkatan jumlah aliran darah ke paru melebihi 2-3 kali normal, mekanisme kompensasi kelainan jantung
bawaan dengan pirau kiri ke kanan.
3. Sebagai
respons terhadap hipoksia alveolar. Penurunan
tekanan oksigen akibat vasikonstriksi pulmonar akan diikuti perubahan pada sel
endotel dan otot polos. Hipoksia menyebabkan vasokonstriksi dan obliterasi
kapiler, terjadi pada penyakit interstisial paru dan PPOK yang merupakan
penyebab tersering HP. Pada PPOK eksaserbasi, hipoksia dan hiperkapnia yang
tidak terkompensasi dapat meningkatkan tekanan darah pulmoner.
4.
Emboli
pulmoner sering menyebabkan aliran darah dalam arteri pulmoner tersumbat.
Emboli pulmoner akut hanya
menyebabkan peningkatan tekanan pulmoner arteri yang ringan sampai sedang. Pada
keadaan akut, ventrikel kanan tidak dapat menghasilkan tekanan sistolik lebih
dari 50 mmHg, tekanan sistolik yang lebih tinggi terjadi pada keadaan kronik
dengan hipertrofi ventrikel kanan. Karena itu emboli pulmoner massif dapat
menyebabkan gagal jantung kanan tapi tidak menyebabkan hipertensi pulmoner yang
berat.
KLASIFIKASI HIPERTENSI PULMONER
(WHO)
Hipertensi arteri pulmoner
·
Hipertensi pulmoner primer
o Sporadic disorder
o Familial disorder
·
Keadaan yang berhubungan
o Penyakit
pembuluh darah kolagen
o Congenital systemic-to-pulmonary shunt
o Hipertensi
portal
o Infeksi
HIV
o Obat
dan toksin (misal obat anoreksia)
·
Persistent
pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)
Hipertensi vena pulmoner
·
Kelainan ventrikel dan atrium kiri
·
Kelainan valvular kiri
·
Kompresi eksentrik vena pulmoner sentral
o Mediastinum
fibrosis
o Adenopati
dan/atau tumor
·
Penyakit oklusi vena pulmoner
HP disertai kelainan sistem
respirasi dan/atau hipoksemia
·
PPOK
·
Penyakit paru interstisial
·
Sleep-disorder breathing
·
Hipoventilasi alveolar
·
Chronic exposure
to high altitudes
·
Penyakit paru neonatus
·
Dysplasia kapiler alveolar
HP akibat trombotik dan/atau
emboli kronik
·
Obstruksi tromboembolik arteri pulmoner
proksimal
·
Obstruksi arteri pulmoner distal
o Emboli
pulmoner
o Thrombosis
in-situ
o Penyakit
sicle cell
HP akibat kelainan langsung
pada pembuluh darah pulmoner
·
Keadaan inflamasi
o Schistosomiasis
·
Hemangiomatosis kapiler pulmoner
GAMBARAN KLINIS
Gejala HP umumnya tidak spesifik seperti sesak pada aktivitas ringan,
cepat lelah, pingsan, nyeri dada (mungkin angina ventrikel kanan), batuk,
palpitasi, sianosis dan hemoptisis. Gejala lain biasanya berhubungan dengan
penyakit yang mendasarinya seperti batuk dan produksi sputum pada PPOK. Kadang
dengan pemeriksaan fisik yang baik sudah dapat disimpulkan HP seperti distensi
vena di leher atau terdengar fixed split S2 dengan komponen pulmonal yang
mengeras disertai gejala di atas. Pemeriksaan fisik biasanya didapatkan
tanda-tanda berikut:
1.
Tekanan
darah normal atau hipotensi ringan jika curah jantung menurun. Tekanan nadi
lemah. Hipotensi sistemik berat jika curah jantung sudah sangat terganggu
2. Denyut
nadi normal atau takikardi jika curah jantung menurun. Denyut nadi lebih
dari 100 x/menit menunjukkan penyakit pada stadium lanjut
3. Jantung
terjadi pembesaran ventrikel kanan, bunyi jantung S2 mengeras dan widely split, P2 > A2. Kadang
ditemukan murmur regurgitasi katup tricuspid dan katup pulmonal. Yang paling
sering ditemukan adalah bunyi S2 yang mengeras disertai widely split atau fixed split
4. Vena.
Peningkatan tekanan vena jugularis terlihat bila sudah terjadi gagal jantung
kanan atau regurgitasi katup tricuspid yang berat, menunjukkan telah terjadi
peningkatan tekanan atrium kanan
5.
Tanda
lain berupa kongesti hati, edema perifer, sianotik akral, takipneu, asites
dan hepatojugular refluks.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto toraks
Perifer lung marking biasanya normal atau berkurang. Diameter arteri
desenden pulmoner kanan lebih dari 16-18 cm atau hilar-to-thoracic ratio lebih dari 44% merupakan hasil yang
spesifik tetapi tidak sensitif
untuk diagnosis HP. Pada foto toraks lateral didapatkan ventrikel kanan mengisi
ruang antara sternum dan batas jantung depan serta terdapat pembesaran arteri
pulmoner kiri.
Elektrokardiogram (EKG)
Gambaran khas pasien HP berat adalah pergeseran aksis QRS ke
kanan. Gelombang P yang tinggi
menunjukkan pembesaran atrium kanan. Gelombang R>S di V1 – V3, gelombang S
yang dalam di V6 disertai perubahan segmen ST-T merupakan tanda hipertrofi ventrikel kanan. Perubahan EKG merupakan
informasi yang bermanfaat tetapi tidak ada perubahan EKG belum dapat
menyingkirkan penyakit ini.
Ekokardiografi
Pasien dengan tanda, gejala, hasil EKG dan foto toraks yang mengarah
ke HP seharusnya menjalani pemeriksaan two-dimensional
echocardiography dengan metode Doppler. Konfirmasi HP berdasarkan
regurgitasi katup tricuspid. Penjumlahan tekanan rata-rata atrium kanan dengan
puncak kecepatan aliran katup tricuspid memberikan nilai akurat tentang puncak
tekanan pulmoner.
Laboratoorium
Semua pasien HP harus menjalani pemeriksaan laboratorium yang
komprehensif untuk menjelaskan etiologi penyakitnya. Tujuannya adalah untuk
mengidentifikasi atau menyingkirkan penyebab yang dapat diobati. Pemeriksaan
awal termasuk complete blood count,
prothrombin time, partial thromboplastin time, hepatic profile dan autoimmune panel. Pemeriksaan HIV perlu
dipertimbangkan pada semua pasien terutama dengan riwayat faktor risiko yang
mendukung.
AGD harus dilakukan untuk menyingkirkan hipoksia dan asidosis sebagai
penyebab HP. Oxygenation resting yang normal tidak menyingkirkan exertional
atau nocturnal oxygen desaturation. Hampir 20% pasien PPOK dengan tekanan
oksigen arteri normal, menderita nocturnal
nonapneic oxygen desaturation. Peningkatan tekanan arteri pulmoner selama transient oxygen desaturation disebabkan
oleh peningkatan tahanan vaskuler pulmoner dan curah jantung. Episode ini
diperbaiki dengan suplementasi oksigen. Karena itu pantauan dengan oksimetri
saat exercise dan tidur harus dilakukan pada semua pasien HP.
Uji faal paru
Uji ini dilakukan untuk menilai apakah ada kelainan restriksi atau
obstruksi paru. HP biasanya tidak berhubungan dengan kelainan faal paru kecuali
fungsi paru sudah menurun sekali.
Ventilation perfusion lung scanning
Jika penyebab HP masih belum dapat diketahui, tromboemboli kronik
harus disingkirkan sebelum diagnosis HP ditegakkan. Pemeriksaan ventilation perfusion lung scanning dapat
membedakan tromboemboli kronik dengan HP primer. Gangguan perfusi satu atau
lebih segmen paru merupakan petanda sensitif obstruksi karena emboli. Pada HP primer, pemeriksaan ini
menunjukkan hasil normal atau kelainan subsegmental yang tidak lengkap.
Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantyung harus dilakukan pada pasien dengan penyebab
hipertensi pulmoner yang tidak jelas. Kateterisasi sangat berguna untuk
diagnosis occult shunt, penyakit
jantung kongenital dan stenosis arteri pulmonal distal. Kateterisasi jantung
kanan dan sering jantung kiri diperlukan untuk menentukan derajat HP dan untuk
mengetahui kelainan ventrikel kiri atau katup jantung yang menyebabkan HP.
Kelainan fungsi diastolik ventrikel kiri dapat menyebabkan HP walaupun fraksi
ejeksi masih normal.
TATALAKSANA
Penatalaksanaan HP primer masih kontroversi dan kompleks, lebih baik
pasien dirujuk ke senter yang biasa menangani kelainan tersebut. Berikut ini
pedoman umum piñatalaksanaan HP.
Koreksi kalainan yang mendasari
·
Koreksi bedah pada stenosis mitral, left to right shunt, tromboemboli kronik
yang operable
·
Penurunan afterload, dengan digoksin dan diuretik pada disfungsi ventrikel kiri
·
Pencegahan dan pengobatan infeksi pernapasan
·
Hindari obat penurun nafsu makan
Menurunkan tahanan vaskuler
paru
·
Vasodilator
o Oksigen
o Calcium channel blocker seperti
diltiazem atau nifedipin
o Prostacyclin
(epoprostenol atau prostacyclin analog)
o Nitric
oxide
·
Antikoagulan untuk HP primer dan tromboemboli
kronik
Meningkatkan curah jantung
·
Short-term
parenteral inotropik
·
Digoksin
Menurunkan volume overload
·
Diet rendah garam
·
Pemberian diuretik
Transplantasi paru atau atrial septosotomy
Transplantasi paru merupakan pilihan pasien HP berusia dibawah 65
tahun yang tidak respons terhadap obat. Angka kelangsungan hidup 73% pada tahun
pertama, 55% pada tahun ketiga dan 45% pada tahun kelima.
