BRONKIEKTASIS (BE)

Bronkiektasis (BE)adalah penyakit saluran napas kronik ditandai dengan dilatasi abnormal yang permanen disertai rusaknya dinding bronkus. Biasanya pada daerah tersebut ditemukan perubahan yang bervariasi termasuk di dalamnya inflamasi transmural, edema mukosa (BE silindris), ulserasi (BE kistik) dengan neovaskularisasi dan timbul obstruksi berulang karena infeksi sehingga terjadi perubahan arsitektur dinding bronkus serta fungsinya.

Keadaan yang sering menginduksi terjadinya BE adalah infeksi, kegagalan drainase sekret, obstruksi saluran napas dan atau gangguan mekanisme pertahanan individu.

Di seluruh dunia angka kejadian BE tinggi, biasanya terjadi pada negara terbelakang atau berkembang. BE kebanyakan terjadi pada penduduk usia pertengahan sampai lanjut, sedangkan akibat penyakit kongenital terjadi pada usia muda. Tingkat sosial ekonomi yang rendah, nutrisi buruk, perumahan yang tidak memadai dan sulit mendapatkan fasilitas kesehatan karena alasan finansial atau jangkauan fasilitas kesehatan mempermudah timbulnya infeksi tersebut.

PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

BE adalah dilatasi abnormal bronkus, pada daerah proksimal bronkus (diameter > 2 mm) disertai destruksi komponen otot dan jaringan elastik dinding bronkus yang dapat terjadi secara kongenital ataupun didapat karena sebab infeksi kronik saluran napas. BE kongenital terjadi pada bayi dan anak sebagai akibat kegagalan pembentukan cabang-cabang bronkus. Kerusakan komponen otot dan jaringan elastik dinding bronkus merupakan respon tubuh terhadap infeksi berupa proses inflamasi yang melibatkan sitokin, oksida nitrit dan neutrofil protease sehingga terjadi kerusakan pada jaringan alveolar peribronkial dan selanjutnya terjadi fibrosis peribronkial. Akhirnya terjadi kerusakan dinding bronkus dan inflamasi transmural sehingga terjadi dilatasi abnormal bronkus. Pada keadaan ini biasanya ditemukan gangguan pembersihan sekresi (mucous clearance) pada bronkus dan cabang-cabangnya. Kegagalan proses pembersihan sekresi menyebabkan kolonisasi kuman dan timbul infeksi oleh kuman pathogen yang ikut berperan dalam pembentukan mucus yang purulen pada penderita BE.

Gambaran patologi

BE lebih sering ditemukan di paru kiri daripada kanan, mungkin karena diameter bronkus utama kiri lebih kecil daripada kanan. Kelainan lebih sering ditemukan di lobus bawah khususnya segmen basal. Lynne Reyd membagi BE menjadi 3 bentuk berdasarkan pelebaran bronkus dan derajad obstruksi, sebagai berikut:

1.    Bentuk silindrik (tubular)

Seringkali dihubungkan dengan kerusakan parenkim paru, terdapat penambahan diameter bronkus yang bersifat regular, lumen distal bronkus tidak begitu melebar.

2.    Bentuk varikosa (fusiform)

Pelebaran bronkus lebih lebar dari bentuk silindrik dan bersifat irregular. Gambaran garis irregular dan distal bronkus yang mengembang adalah gambaran khas pada bentuk varikosa.

3.    Bentuk sakuler (kistik)

Dilatasi bronkus sangat progresifmenuju ke perifer bronkus. Pelebaran bronkus ini terlihat sebagai balon, kelainan ini biasanya terjadi pada bronkus besar, pada bronkus generasi ke 4. Bentuk ini juga terdapat pada BE congenital.

Etiologi dan faktor predisposisi

Banyak penyebab yang menjadi etiologi maupun faktor predisposisi terjadinya BE antara lain:

1.    Infeksi primer (bakteri, jamur dan virus)

BE mungkin sebagai sequel dari nekrosis setelah infeksi akibat pengobatan yang buruk atau tidak diobati sama sekali. Infeksi dapat disebabkan oleh kuman tipikal seperti Klebsiela, Staphilococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumonia, measles, pertusis, influenza, herpes simplex dan beberapa tipe adenovirus. Pada anak respiratory syncytial virus dapat menyebabkan BE. BE juga bisa juga disebabkan oleh Mycobacterium avium complex (MAC) yang terjadi pada penderita HIV dan imunokompremis.

2.    Obstruksi bronkus

Tumor endobronkial, benda asing atau stenosis bronkus karena penekanan akibat kelenjar getah bening leher yang membesar dapat menyebabkan BE. Sindrom lobus tengah kanan merupakan bentuk spesifik obstruksi bronkus yang akhirnya akan menyebabkan BE karena angulasi abnormal lobus tersebut. Timbulnya obstruksi bronkus dan infeksi kronik merupakan faktor predisposisi terbentuknya BE.

3.    Fibrosis kistik

Ini merupakan penyakit autosomal resesif dengan kelainan utama pada paru dengan gambaran umum BE. BE berhubungan dengan fibrosis kistik terjadi secara sekunder karena terkumpulnya mucus pada jalan napas bagian atas dan terjadinya infeksi kronis.

4.    Sindroma Young

Gambaran klinis sama denga fibrosis kistik. Sindrom ini ditemukan BE disertai sinusitis dan azoospermia, sering terjadi pada pria usia pertengahan.

5.    Diskinesia siliar primer

Manifestasinya adalah immotile dan/atau diskinetik silia dan spermatozoa. Keadaan ini menyebabkan gangguan bersihan mukosilier infeksi berulang dan akhirnya terjadi BE. Sindrom Kartagener dengan triad gambaran klinik berupa situs inversus, sinusitis dan BE adalah sebagai akibat immobility silia pada saluran napas.

6.    Aspergilosis bronkopulmoner alergi

Merupakan reaksi hipersensitiviti terhadap inhalan antigen Aspergilus dengan gambaran bronkospasme, BE dan reaksi imunologi oleh spesies Aspergilus. Dikatakan aspergilus bronkopulmoner alergi adalah apabila pada penderita tersebut ditemukan batuk produktif dan juga memiliki riwayat asma yang tidak respons dengan terapi konvensional.

7.    Keadaan imunodefisiensi

Imunodefisiensi dapat terjadii secara congenital maupun didapat. Imunodefisiensi ini melibatkan gangguan gangguan fungsi limfosit B. penderita dengan hipogammaglobulinemia biasanya muncul saat anak dengan riwayat sinusitis atau infeksi paru berulang. Penderita HIV/AIDS merupakan implikasi terjadinya BE dan digambarkan dengan timbulnya percepatan kerusakan bronkus karena infeksi berulang.

8.    Defek anatomi kongenital

Skuester bronkopulmoner, sindroma Williams-Campbell (defisiensi congenital kartilago), Sindrom Mounier-Kuhn (tracheobronkomegali), Sindrome Swyer-Jamer (unilateral hyperlucent lung) dan sindrom yellow-nail mempermudah timbulnya BE.

9.    Defisiensi alpha 1-antitripsin

Patogenesisnya belum jelas

10.  Penyakit reumatik

Komplikasi rheumatoid arthritis dan sindrom Sjogren dapat terjadi BE, tetapi patogenesisnya belum jelas.

11.     Traksi bronkiektasis

Ini merupakan distorsi jalan napas sekunder karena distorsi parenkim paru dari fibrosis pulmoner.

12.     Merokok
Bagaimana merokok dapat menyebabkan terjadinya BE masih belum jelas namun demikian asap rokok dan infeksi berulang dapat mempercepat kerusakan dinding bronkus.

Gambaran klinis

Tanda dan gejala yang timbul tergantung dari beratnya penyakit, penyebaran, lokasi, ada tidaknya komplikasi dan penyakit yang mendasarinya. Gejala pada BE dapat disebabkan karena BE-nya saja atau karena penyakit dasarnya. Gejala akibat BE-nya saja dapat berupa batuk kronik, dahak purulen, panas, lemah dan berat badan menurun.

Pada penderita BE sering ditemukan batuk dengan banyak dahak bersifat purulen terutama terjadi setelah istirahat lama terlentang yaitu pada pagi hari. Secara makroskopik dapat dijumpai sputum 3 lapis yaitu lapisan busa, lapisan purulen (hijau, kuning) dan lapisan mukoid. Dapat juga dijumpai BE yang kering tidak banyak dahak, hal ini tergantung pada lokasi BE, misalnya pada tempat yang alirannya baik. Dengan mengitung volume dahak/24 jam dapat ditentukan berat ringannya penyakit. Ellis dkk mengelompokkan BE menjadi BE ringan (volume dahak <10 ml/hari), BE sedang (10-150 ml/hari) dan BE berat (>150 ml/hari)

Batuk darah jarang terjadi pada BE kering, lebih banyak terjadi pada BE dewasa. Gejala sesak napas banyak ditemukan pada BE luas yang telihat pada gambaran foto toraks. Pemeriksaan fisik kadang tidak dijumpai kelainan. Kelainan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik tergantung pada luas, derajat dan ada tidaknya obstruksi saluran napas. Pada auskultasi sering dijumpai ronki basah, biasanya pada basal paru dan sering dijumpai jari tabuh.

Riwayat penyakit

Batuk dan produksi sputum  mukopurulen selama beberapa bulan sampai tahun merupakan gambaran yang spesifik. Gejala yang kurang spesifik adalah dispneu, nyeri dada pleuritik, mengi, batuk darah, demam, lemah dan kehilangan berat badan. BE “kering” manifestasinya adalah batuk darah secara episodic dengan sedikit atau tanpa sputum dan biasanya merupakan gejala sisa tuberkulosis dan ditemukan pada lobus atas paru. Penderita mungkin secara episodik terkena bronkitis atau infeksi paru sehingga terjadi eksaserbasi dalam bentuk BE dan sering memerlukan antibiotik. Infeksi bakterial akut biasanya terjadi karena peningkatan produksi sputum, peningkatan kekentalan sputum dan tidak jarang menghasilkan sputum yang berbau.